Artrita idiopatica juvenila

Manifestari - 1 - 17 Pediatru 46 2 mic-7 Factorii genetici au un rol determinant în patogenia bolii. Artrita idiopatica juvenila poliarticulare cu factor reumatoid pozitiv și debut tardiv, asemănătoare din punct de vedere clinic poliartritei reumatoide a adultului, au o identitate genetică prin frecvența crescută a moleculei HLA - DR4 față de populația-martor sănătoasă. Factorii de mediu joacă, de asemenea, un rol deosebit de important.

Rolul posibil al artrita idiopatica juvenila în determinarea AJI are ca suport observațiile prin care artrita se întâlnește, în general, la copiii care au mecanisme de apărare deficitare artrita idiopatica juvenila imunodeficiențe, cum ar fi hipogamaglobulinemia, deficiența selectivă de IgA sau scăderea fracțiunii C2 a complementului.

Antigenul responsabil de declanșarea bolii ajuns în sinoviala articulară este preluat artrita idiopatica juvenila celulele prezentatoare de antigen macrofage, celule dendritice, sinoviocite-likeapoi este supus unui proces de degradare enzimatică, rezultând produșii proteici nucleari modificați, care apoi vor fi exprimați pe suprafața celulei.

Complexul trimolecular format din antigen - molecula HLA și receptorul limfocitelor T vor activa limfocitul T-helper și induce exprimarea receptorului pentru factorul de necroză tumorală alfa TNFα și apoi a interleukinei-1 IL-1 la suprafața limfocitelor. Limfocitele T activate vor secreta un număr mare de citokine inflamatorii și o serie de mediatori proinflamatori, care măresc activitatea fagocitară a macrofagelor.

Tot ce trebuie stiut despre artrita idiopatica juvenila

În urma acțiunii sistemului complement, a kininelor, sistemului coagulare-fibrinoliză, leucotrienelor și a prostaglandinelor, se declanșează inflamația acută. Fenomenele inflamatoare locale persistente sub acțiunea citokinelor vor induce un caracter cronic bolii, cu perioade de remisiune și acutizare, fără o cauză bine precizată.

Pe parcursul evoluției, apar patternuri vasculare specifice formei cronice de boală, fenomenele inflamatoare articulare acute se diminuează progresiv și se formează un țesut nou, cu o structură fibroasă caracter cronic.

artrita idiopatica juvenila Erodarea cartilajului, formarea panusului sinovial și reorganizarea articulară defectuoasă au implicații serioase în mobilitate, mișcările din articulație vor deveni lente și dificile, cu un grad de libertate redus; cu timpul, se produc fenomene de organizare ireductibile exprimate prin semiankiloze sau ankiloze totale, împreună cu calcificarea țesutului fibros.

Vasculita reumatoidă VR reprezintă afectarea vasculară din artrită, fiind o complicație rară a artritei cu evoluție îndelungată, uneori manifestă clinic abia la vârsta de adult. VR este corelată cu FR pozitiv cu niveluri crescute persistente, iar infecțiile virale și interacțiunile medicamentoase pot precipita apariția VR. De fapt, substratul patogenic al modificărilor localizate din artrită are la bază o disfuncție vasculară - inflamația vasculară vasculită.

Vârsta la debut este în funcție de forma de boală. AJI oligoarticulară debutează în jurul vârstei de ani, poliartrita prezintă o distribuție bimodală ani și aniiar artrita sistemică debutează în general între 1 și 5 ani.

Artrita idiopatica juvenila, boala autoimuna

În stabilirea diagnosticului pozitiv de boală, o pondere deosebită o are experiența medicului reumatolog pediatru sau pediatru specialist cu preocupări de reumatologie.

Elementele pentru diagnosticul de AJI includ date anamnestico-clinice coroborate cu parametrii paraclinici.

Se vor lua în considerare următorii cinci parametri: 1. Atingeri extraarticulare în AJI Deși AJI este mai frecventă la sexul feminin, manifestările extraarticulare sunt mai frecvente la sexul masculin.

Manifestările extraarticulare pot apărea la orice vârstă și pot implica pielea, ochiul, cordul, pulmonul, rinichiul, sistemul nervos central și tractul gastrointestinal.

Manifestările cutanate Rash-ul cutanat este caracteristic formelor sistemice de AJI. Este un rash tipic, eritemato-macular, care în mod obișnuit nu apare pe față, dar poate apărea artrita idiopatica juvenila orice zonă a trunchiului sau membrelor.

Este de intensitate variabilă, se poate prezenta ca leziuni difuze, uneori confluente. Erupția cutanată poate fi explicată prin fenomenul Koebner dezvoltarea de noi leziuni la nivelul unei leziuni cutanate minore. Rash-ul cutanat din AJI necesită diagnostic diferențial atent. În cazul apariției artrita idiopatica juvenila a acestora, boala se însoțește de risc crescut și pentru alte manifestări extraarticulare episclerită, pleurezie sau pericardită. Nodulii subcutanați apar în general pe suprafețele extensorilor, ca rezultat al presiunii externe antebraț, cotși doar ocazional în organe plămâni, cord.

Nodulii subcutanați sunt rari în AJI seronegativă. Histologic, aceștia apar ca formațiuni cu necroză fibrinoidă centrală înconjurată de fibroblaști, de fapt rezultat al vasculitei vaselor mici. Leziunile precoce sunt de necroză fibrinoidă a peretelui vascular, cu infiltrat celular inflamator, iar ulterior leziunile tardive sunt reprezentate de fibroza peretelui arterial. Alte manifestări ale vasculitei vaselor mici sunt: artrita idiopatica juvenila nevi, infarcte periungveale, ulcere la picior, cangrenă, ulcerații bine delimitate foarte dureroase.

Apar în special la nivelul membrelor inferioare sau unde pielea este expusă la presiune. Alte leziuni cutanate întâlnite în AJI sunt leziunile ulcerative - ulcerații recurente neinfecțioase asociate, dar și hirsutismul - secundare corticoterapiei îndelungate, la vârstă mică.

Leziunile tipice de psoriazis conduc încadrarea în forma respectivă de boală. Uveita cronică este de obicei asimptomatică la copiii cu AJI, însă cu evoluții infauste în timp caracter recurent, progresiv, până la orbire.

Debutul ocular poate surveni cu mult timp înaintea manifestărilor sistemice sau articulare, de aceea mulți pacienți sunt tratați inadecvat pentru episoadele recurente uveitice, fără a se căuta cauza reală.

Artrita idiopatica juvenila: semne, simptome, tratament

Având în vedere complexitatea implicării oculare în AJI, examenul oftalmologic periodic este absolut obligatoriu pentru diagnosticul diferențial atent și monitorizarea de specialitate a afectării oculare. Există o multitudine de patologii oftalmologice și complicații specifice la copiii cu AJI. De aceea, tratamentul bolii de bază este însoțit de tratament oftalmologic medical, chirurgical de specialitate.

Febra Persistența febrei cotidiene este o caracteristică definitorie a formei sistemice de boală. Ca simptom nespecific, febra poate apărea sporadic și în celelalte tipuri de AJI, iar cauzele infecțioase trebuie excluse complet și corect în cadrul diagnosticului diferențial.

Afectarea creșterii Hipotrofia staturo-ponderală este întâlnită la pacienți cu boală severă cu debut precoce prepubertar. Determinanți ai retardului de creștere sunt durata și severitatea bolii active, durata și doza cumulativă de corticoterapie sistemică, statusul hipercatabolic și artrita artrita idiopatica juvenila juvenila suboptimală. Monitorizarea parametrilor antropometrici este absolut obligatorie la copiii cu AJI. Manifestări orale și gastrointestinale Ca determinări orale, în AJI se amintesc uscăciunea gurii, tumefacția glandelor salivare și sindromul Sjögren secundar.

Complicațiile gastrointestinale în AJI sunt cel mai frecvent iatrogene. Entitățile patogenice cuprind vasculita mezenterică, infarctul intestinal și sângerarea gastrointestinală care se poate complica cu perforație.

Nu există relație directă cu activitatea artritei, iar acest artrita idiopatica juvenila de complicații sunt corelate cu FR crescut și cu prezența nodulilor subcutanați.

Prognosticul este precar și evoluția e frecvent fatală. Manifestări pulmonare Implicarea pulmonară în AJI este frecventă și nu întotdeauna recunoscută clinic. Boala pleurală este de obicei asimptomatică, iar în revărsatele pleurale se pot identifica exsudate hipercelulare, hiperproteice și celule gigante multinucleate. Clinic, acestea se manifestă prin tuse productivă, febră, raluri subcrepitante bilateral, iar paraclinic sunt necesare radiografia toracică și CT de înaltă rezoluție HRCTcare surprinde modificări de tip ground-glass, bronșiectazii, noduli.

Meniu cont utilizator

De asemenea, spirometria arată restricție. Nodulii pulmonari sunt în general asimptomatici și sunt regăsiți la pacienți cu FR pozitiv; pot dezvolta cavități și produce revărsări pleurale. Histopatologic, se descrie zona centrală necrotică înconjurată de o arie proliferativă fibroblastică.